Qu’est-ce que l’amylose?

L’amylose cardiaque est une maladie liée à nos propres protéines qui vont former des « fibrilles » (une agglomération de protéines), celles-ci vont venir s’infiltrer dans nos organes et aboutir à leur dysfonctionnement. Les fibrilles infiltrent la matrice extracellulaire et lorsqu’elles touchent le cœur, elles vont bloquer son fonctionnement et se traduire par de l’insuffisance cardiaque. Le cœur est l’un des principaux organes touché dans l’amylose, mais ce n’est pas le seul. Cette maladie touche aussi les nerfs, les reins…

 

Les symptômes

Plusieurs types de symptômes peuvent être ressentis. Il s’agit principalement :
• De jambes enflées
• D’un essoufflement beaucoup plus important
• D’une grande fatigue

Il y aussi parfois :
• Des ecchymoses sur les yeux
• Une macroglossie (ou grosse langue) lié aux dépôts sur la langue avec des altérations du goût
• Atteinte au niveau des ongles (ongles qui se fendillent)
• Atteinte du canal carpien
• Surdité
• Atteinte du canal lombaire
• Picotement au niveau des extrémités
• Voire même un déficit moteur et des difficultés à marcher

 

Il existe 3 types d’amyloses

L’amylose AL : maladie hématologique où les globules blancs vont se mettre à produire un excès d’anticorps. Il s’agit donc un dérèglement des globules blancs qui sont censé produire des anticorps pour nous défendre. Ici ils produisent un certain type d’anticorps qui vont s’agglomérer en fibrille et former des dépôts.

L’amylose héréditaire : liée à la mutation génétique d’une protéine nommée la transthyrétine. C’est une maladie génétique qui apparaît à l’âge de 60 ans.

L’amylose sauvage ou sénile : on ne connait pas les raisons pour lesquelles cette amylose se développe. C’est aussi une amylose liée à la transthyrétine et c’est une maladie qui va se déclencher avec l’âge.

Les traitements

Les traitements sont différents en fonction des types d’amylose.

• Le traitement de l’amylose AL : L’objectif est d’empêcher les globules blancs de créer cet excès d’anticorps qui s’agglomèrent en fibrille en créant des dépôts. Le traitement a été la chimiothérapie. Dans le cas d’une patiente, elle a durée 9 mois, 1 injection par semaine, 4 semaines de traitement et 1 semaine de repos. Un traitement sous cutané et en comprimé.

Celui-ci n’a pas été trop lourd : pas de perte de cheveux, pas de symptômes à part de nombreuses nausées et une très grande fatigue (dû à l’amylose et au traitement). Elle a bien répondu au traitement, elle est suivi tous les 2 mois au point de vue hématologique et cardiologique. Elle a repris une vie
quasi-normale.)

• Le traitement de l’amylose héréditaire : 3 types de traitements, tout d’abord pour la cardiopathie, ensuite pour la rythmologie (implantation d’un défibrillateur) puis pour la neuropathie. Comme l’état du malade se dégradait il a eu une transplantation cœur foie. Après 8 mois, pas de rejet, il récupère tranquillement. Le cœur a été remplacé car il était abimé par l’amylose, le foie a été remplacé pour bloquer le développement de la maladie sur le nouveau cœur. Un suivi neurologique, cardiologique et hématologique est en place.

• Le traitement de l’amylose sauvage (ou sénile) : Un premier traitement pour le cœur et un second traitement plus spécifique qui fait parti d’un protocole de test de médicament. Concernant ce protocole, il existe 3 types de traitements possibles.
Le premier est là pour bloquer la formation de fibrilles, le second pour stabiliser la protéine pour éviter qu’elle forme des fibrilles et le troisième est constitué d’anticorps spécifiques pour qu’ils se fixent dans les tissus où sont les fibrilles afin que les cellules immunitaires viennent nettoyer les anticorps et les fibrilles.

Sources : Cet article a été réalisé grâce aux explications du Pr Thibaut DAMY, Coordinateur du centre de référence des amyloses cardiaques, Hôpital Henri Mondor.

 


Pour son cœur, arrêtez de fumer est vital !

On ne le sait pas assez, le cœur est le premier à souffrir du tabagisme. Même quand on fume peu, même depuis peu de temps, nos artères et donc notre cœur sont en danger. 45 ans, c’est bien trop jeune pour mourir, or 80 % des victimes d’infarctus âgées de moins de 45 ans sont des fumeurs.

Préserver notre cœur est donc une autre bonne raison d’arrêter de fumer. Le savoir peut renforcer la motivation, mais cela ne rend pas forcément l’arrêt plus facile ! La dépendance au tabac est une réalité médicale et les professionnels de santé sont là pour accompagner ceux qui sont concernés. Cardiologues et tabacologues vous proposent ici un point sur les dangers du tabac et les meilleures méthodes de sevrage.

À vous de trouver votre motivation, votre méthode, pour protéger votre cœur et retrouver votre liberté. N’hésitez pas à en parler à votre médecin, où à votre cardiologue.

Tabac, du plaisir au risque.

Les premières années d’un fumeur sont heureuses : fumer procure du plaisir et rend «aveugle» et «sourd» aux méfaits du tabac. Puis les inconvénients prennent le pas sur le plaisir : souffle altéré, dépendance à la nicotine, peur des maladies, responsabilité face à l’arrivée d’un enfant…

Le tabac est une drogue, doublée d’un poison. Il renferme plus de 4 000 substances très toxiques, dont 50 cancérogènes. C’est le seul produit en vente libre qui tue directement son consommateur.

Cœur, le premier touché !

On connaît bien les nombreux cancers causés par le tabac, on connaît moins les dégâts de la cigarette pour le cœur et les vaisseaux, qui arrivent plus vite et chez des sujets plus jeunes.
• La plupart des victimes d’infarctus de moins de 50 ans sont des fumeurs et le tabac est souvent leur seul facteur de risque.
•Le risque cardio-vasculaire existe même si on fume peu ou depuis peu de temps : chaque cigarette fumée est un risque pour les artères !

Pr Daniel Thomas, Cardiologue /Fedecardio.org